"Vi hade inget hopp": Den fantastiska berättelsen om Bentley Yoder, barnet född med sin hjärna utanför hans skalle

Innehåll:

Spela VideoReplay VideoPlay VideoDon't Play

Baby född med hjärnan utanför skalle

Möt barnet som är född med encephalocele, ett sällsynt tillstånd där hans hjärna växer utanför hans skalle.

Precis som schemat gick Sierra Yoder in i arbetet.

Det var Halloween natt och hon hade en orange T-shirt med en pumpa som täckte hennes mage. Det var utsmyckat med sin nya sons namn och hans förväntade födelsedatum: "Bentley. Due 10/31/15."

Yoder och hennes man, Dustin Yoder, hoppade in i bilen och gick till sjukhuset - men utan några flaskor, utan blöjor, utan bilbarnstol för att ta med sig deras nyfödda hem.

De hade packat en onesie - ljusblå med stjärnor - och matchande byxor och varma, fuzzy strumpor.

Paret förväntade sig att begrava sin son i det snart.

Dustin och Sierra Yoder, från Sugarcreek, en liten stad i Ohio, visste att Bentley hade ett sällsynt tillstånd där hans hjärna växte utanför hans skalle. Sierra Yoder sa läkare berättade för dem att deras son inte skulle leva länge före sin födelse. Om han inte dog, sa hon läkare varnade, han skulle leva utan kognitiv funktion.

Hon sa att hon och hennes man uppmanades att överväga abort - och de gjorde - men natten före proceduren valde de att fortsätta graviditeten.

Nu var de bara timmar från leveransen. De planerade att träffa sin son. Då säg hejdå.

"Vi var glada att träffa honom, även om det bara var en timme, sa Sierra Yoder." Vi var bara lätta och gjorde det så långt och vi skulle träffa honom, leva och andas. "

Men Bentley, hans föräldrar sade, hade andra planer.

Nu är han 7 månader gammal och levande efter kirurger på Boston Children's Hospital sammanställt en plan för den som kallade "granddaddy" av fall för att placera sin hjärna tillbaka i sitt kranium.

"Det var ett livräddande förfarande", säger Mark Proctor, neurokirurg i chef hos Boston Children. "Men det kommer inte att återställa ett normalt liv."

Faktum är att Bentley kommer att kämpa.

Encephalocele är en sällsynt medfödd sjukdom där ett barns hjärna hernierar från skallen i livmodern och benen bildar sig inte ordentligt runt den. Den del av hjärnan som sitter utanför skallen är vanligtvis täckt av tunn hud eller membran, enligt National Organization of Rare Disorders.

Centers for Disease Control och Prevention säger att varje år i USA, cirka 375 barn - eller en av de 10.000 - är födda med missbildningen, vilket kan orsaka psykiska och fysiska problem, synproblem, anfall och muskelsvaghet i armar och ben. Orsaken är inte känd.

Sierra Yoder sa att hennes första graviditet och leverans var lätt, och deras son var frisk.

I december började de planera för Bentley. "Vi försökte för en liten pojke eller en liten flicka - vi bryr oss inte, " sa hon. "Vi ville bara se till att Beau hade en syskon."

Nästa månad var de gravid med en.

För andra gången sa Sierra Yoder, saker verkade som vanliga. Barnet började sparka och sparka. Hon och hennes man argumenterade över de perfekta namnen på barnen.

Vid 22 veckor sa Sierra Yoder att hon och hennes man gick för att se doktorn för att ta reda på barnets kön. Hennes läkare pressade på sin mage för en ultraljud och tog en titt.

Då sa hon, blev han dyster - och fasan slog dem.

Yoder sa att det visade sig att något var fel med barnets huvud. Kanske saknade han sin krona. Kanske mer. Det var inte klart. Så sa hon, att hon och hennes man skickades till sjukhuset för ytterligare test.

"Jag började bawling omedelbart, " sa hon. "Jag trodde inte att han skulle göra det."

Och inte heller hennes läkare.

Neurosurgeons på ett sjukhus i Canton förklarade Bentleys medfödda tillstånd och berättade för Yoders att deras bebis hade ett smalt skott för att överleva.

"" Om han gör det, "sa Sierra Yoder doktorerna till dem, " "han kommer inte vara förenlig med livet." Vi hade inget hopp alls. "

Hon sa att läkare uppmanade paret att överväga abort - och betrakta det snabbt - för att hon redan var så långt i sin graviditet. "Det var den mörkaste delen av hela saken", sa hon. "Vi bestämde oss för att avbryta den dagen. Vi ville inte att han skulle komma in i världen och lida."

De ställer in ett datum: 26 juni 2015.

Men paret började kämpa med sitt beslut, undrar fortfarande om de ska avbryta eller leverera honom och hålla honom tills han dog. "Natten före förfarandet sa jag till Dustin att jag inte kunde göra det, " sa Yoder. "Han hade en stor suck av lättnad. Han var väldigt glad."

Läkare gav dem broschyrer för begravningshem i området, inklusive information om begravningar och kremeringar, sade Yoder. Hon sa att hon ville att han skulle kremeras, men hon kunde inte tänka på sin död före födelsen.

Paret kom överens om namnet Bentley Ross Yoder.

Hon började tänka på hans firsts - första gången hon träffade honom, första gången hon skulle hålla honom - och hoppas att det inte var hennes sista.

Nu var de bara några minuter från leveransen.

Sedan 8:00 Halloween natt hade Sierra Yoder varit i arbete. Hon sa att sjukhusrummet var fyllt av känslor - inte sorgsenhet, men spänning över barnkillen som de skulle träffas, oavsett hur kort deras tid skulle vara tillsammans.

Under den nionde timmen började hon pressa. Femton minuter senare föddes Bentley.

"Vi var alla känslomässiga", sa hon. "Vi hade väntat på det så länge."

Dustin Yoder skär Bentley navelsträng. Sjuksköterskor lindade honom i en filt. Ingen rensade honom, mättade honom eller sugde födelsevätskorna från halsen. Det var brådskande att få Bentley i sina föräldrars armar. Varje ögonblick familjen hade med honom var dyrbar. För alla Yoders visste, var och en kanske den sista.

"Han var perfekt, " sa Sierra Yoder. "Det spelade ingen roll hur länge vi hade. Vi var bara tacksamma, vi måste hålla honom.

"Men han grät och han andades och han flyttade", tillade hon. "Vi alla stirrade bara på honom. För de första fyra eller fem timmarna av hans liv väntade vi alla bara på att något skulle hända."

Men det gjorde det inte.

Trettiofem timmar senare, sade Sierra Yoder, hade Bentley inte lagt ner sig; familjemedlemmar hade passerat honom runt.

"Vi tittade på sjuksköterskan och vi sa, " Vad gör vi nu? " " Hon sa. Läkare berättade för familjen att ta Bentley hem och ordna hospice care.

Så de gjorde det.

Bentley kämpade med sin hälsa. Tidigt sagt sa hans mamma att han var sjukhus med ett andningsvirus samt strep och staph-infektioner i hans lungor. Vid en tidpunkt sattes han på en andningsapparat och läkare fruktade att när de tog bort det skulle han inte kunna andas på egen hand.

Men han gjorde det.

Vid ca 4 veckor såg Bentley en specialist på Nationwide Children's Hospital i Columbus, Ohio. Efter att ha granskat sin MR sa Sierra Yoder, en neurokirurg berättade för henne att Bentleys hjärna - både delen inuti hans skalle och ut - var för skadad och han skulle inte överleva, "så vid den tiden hade vi inget förtroende."

Vid ca 4 månader tog han till Cleveland Clinic, där en kirurg berättade för sina föräldrar att han tycktes använda sin hjärna, men kirurgen visste inte om det säkert skulle kunna sättas tillbaka i sitt kran.

Det var då familjen gick till Boston Children's Hospital. Dustin och Sierra tog Bentley för att möta det kirurgiska laget, som ser ett fåtal svåra encefalocelefall varje år. Proctor, neurosurgeon och John Meara, Boston Barns plastikkirurg, ledde till en kirurgisk strategi.

Barnet, som var 5 månader gammal, hade en påse som skjuter ut från sin skalle som höll en betydande del av sin hjärna - den del som styr motorfunktionen och problemlösningen och den del som styr sikten. Till skillnad från många encefalocele fall kunde Bentleys massa, som nu begravdes under en filt av guldkrullar, inte tas bort. han använde den.

Hans Boston Barns kirurgiska team använde 3D-tryckta modeller för att planera och träna sina manövrerade. Meara sa att Bentley hade 100 kubikcentimeter hjärna utanför hans skalle, så kirurgen var tvungna att expandera sitt kran för att passa det. De sammanställer en plan för att göra flera vertikala skivor i Bentleys kran och låta det falla på ett sätt för att göra mer utrymme. Sedan sa han att speciella upplösande plattor skulle hålla området öppet, och Bentleys hjärna skulle glida tillbaka i sitt kranium.

Den 24 maj gick laget till jobbet. De rakade sina lockar och skar bort huden och membran som täcker hans hjärna. Den del utanför hans skalle inkluderade en mindre del av den högra frontalbenen och en större del av den högra occipitalloben, sade neurokirurgen.

Läkarna tömde cerebrospinalvätska från Bentleys hjärna. Sedan gjorde de nedskärningarna i kraniet och lättade hjärnan tillbaka i huvudet, sa Meara och tillade att laget tog överbotten från skärningarna och korsade dem över toppen av huvudet för att stänga gapet.

Fem timmar senare var Bentley i återhämtning.

I väntrummet hade hans familj - föräldrar, morföräldrar och storebror, Beau - blickade ögon på de kirurger som gick på väg. "När vi såg dem, föll våra hjärtan", sa Sierra Yoder och förklarade att de hade fått veta att operationen skulle ta mycket längre tid. "Vi panikade."

De gick för att se en bandaged-up Bentley, klädd i en liten sjukhusrock som var täckt av tecknadstigrar och låg i ett sjukhusspjälsäng. "Han var vaken, han tittade på oss" sa Sierra Yoder. "Han var inte cranky. Han låg bara där och tog allt in."

Nästan en månad sedan Bentley hjärnoperation, sa hans mamma att han nu kan hålla upp huvudet. Han äter. Han ler. Han jabbering.

"Hans hår växer tillbaka, " sa Sierra Yoder. "Han ser ut som hans bror nu."

Ingen vet riktigt vad Bentleys framtid kommer att se ut, men hans mamma sa, men Yodersna har hopp om igen. "På grund av hur annorlunda hans hjärna verkligen är, har de ingen att jämföra honom med, säger Sierra Yoder och tillägger att läkarna tror" han kommer att ha ett givande liv. Vi måste bara ta det steg för steg. "

Washington Post

Följ Fairfax World på Facebook

Följ Fairfax World på Twitter