Medfödd membranbrÄck i nyfödd baby
I den hÀr artikeln
- Vad Àr en membranbrÄck?
- Hur vanligt Àr membranbrist hos nyfödda barn?
- Typer av en membranhernia
- orsaker
- symtom
- Diagnos och test
- Risker och komplikationer
- Behandling
- NÀr ditt barn kommer att slÀppas ut
- Hur kommer ditt barn att ÄterhÀmta sig?
- Kan du förhindra membranbrist i ditt barn?
- FAQ
Membranhernia, Àven kÀnd som medfödd membranbrÄck (CDH), Àr en mycket sÀllsynt form av medfödd funktionshinder som hÀnder hos ungefÀr en av 3000 graviditeter. Det Àr en abnormitet som uppstÄr i fostret eftersom det utvecklas i tidig graviditet. En öppning i membranet som skiljer buken frÄn bröstet gör att organen i bukhÄlan rör sig in i bröstkaviteten. Det resulterar i underutvecklade lungor och relaterade andningsproblem nÀr barnet Àr födt. CDH kan detekteras tidigt och behandlas under graviditet eller efter leverans.
Vad Àr en membranbrÄck?
Membranet Àr en platt och bred muskel som skiljer buken frÄn bröstkaviteten. Det börjar bildas i fostret nÀr det Àr ca 8 veckor gammalt. NÀr membranet inte bildar sig helt lÀmnar det ett hÄl bakom vilket leder till en defekt betecknad som en medfödd membranbrÄck. De flesta CDH-skivorna förekommer pÄ vÀnster sida, och gapet gör att buken i magen, tarm, mage, lever, milt och njurar kan skjutas in i fostrets bröst. NÀr dessa organ rör sig in i bröstkaviteten, upptar de det utrymme som lungorna normalt behöver, att utvecklas fullt ut. Detta pÄverkar utvecklingen av en eller bÄda lungorna. Fostret behöver inte lungor att andas i livmodern nÀr placentan ger allt syre. NÀr barnet Àr född med CDH Àr lungorna för smÄ för att ge tillrÀckligt med syre för att barnet ska överleva. En diafragmatisk brÄck hos spÀdbarn kan behandlas kirurgiskt med goda möjligheter till ÄterhÀmtning.
Hur vanligt Àr membranbrist hos nyfödda barn?
En membranbrÄck Àr en relativt sÀllsynt typ av brÄck hos nyfödda. Antal visar att en i varje 2500 till 3000 födda har fall av en medfödd membranbrÄck.
Typer av en membranhernia
En membranbrÄck kan delas in i tvÄ typer:
1. Bochdalek Hernia
Bochdalek Hernia stÄr för cirka 80 till 90 procent av fallen och involverar membranets sida och baksida. Organ som mage, mjÀlte, lever och tarmar rör sig normalt upp i bröstkaviteten. I denna typ kan membranet inte utvecklas helt eller tarmarna kan bli fastna medan membranet bildas.
2. Morgagni Hernia
En Morgagni brÄck Àr extremt sÀllsynt och stÄr för cirka 2 procent av fallen. Det innebÀr ett hÄl i den frÀmre delen av membranet. Det kÀnnetecknas av levern och / eller tarmen skjuts upp i bröstkaviteten.
orsaker
En membranbrÄck Àr ett tillstÄnd som innefattar flera faktorer; bÄde genetiska och miljömÀssiga. NÄgra orsaker till en membranbrÄck hos barn Àr:
- Kromosomala och genetiska abnormiteter som leder till deformation vid vÀvnadsbildning
- NÀringsproblem som orsakar ofullstÀndig utveckling av membranet
- I fall som Morgagni brÄck finns det den orena utvecklingen av senan som löper lÀngs mitten av membranet
- 40% av barnen med diafragmatisk brÄck har andra problem som underutvecklad lungvÀvnad och blodkÀrl i omrÄdet. Det Àr oklart huruvida en diafragmatisk brÄck orsakar de underutvecklade vÀvnaderna eller det Àr tvÀrtom
symtom
Tecknen pÄ en membranbrÄck hos spÀdbarn inkluderar:
- AndningssvÄrigheter Àr det första tecknet pÄ CDH. SÄ snart barnet Àr födt kan lungorna inte fungera ordentligt eftersom bröstkaviteten Àr överfylld
- Snabb andning, Àven kÀnd som tachypnea, ses hos spÀdbarn med CDH. Eftersom syrehalten Àr lÄg, försöker lungorna att kompensera genom att andas i en högre takt
- MissfÀrgning av huden ses ocksÄ nÀr det inte finns tillrÀckligt med syre i kroppen. Detta gör att det verkar blÄtt (cyanos)
- Snabb hjÀrtfrekvens (takykardi) Àr ett symptom som hjÀrtat försöker pumpa hÄrdare för att ge kroppen syre
- Minskade eller frÄnvarande andedrÀkt i barnet. Detta Àr vanligt i en CDH eftersom barnets lunga inte skulle ha utvecklats fullt ut. Andningssignalen Àr nÀstan frÄnvarande eller svÄr att höra pÄ den drabbade sidan
- Tarmljud hörs i bröstkaviteten som en del av tarmen ligger i bröstet.
Diagnos och test
En medfödd membranbrÄck diagnostiseras ofta innan barnet Àr födt. UngefÀr hÀlften av fallen upptÀcks under en rutinmÀssig ultraljudsprov av fostret. Röda flaggor som en ökad fostervÀtska i livmodern Àr ofta ett tecken. Om det gÄr obemÀrkt i ultraljudsprov under graviditeten finns det tecken och symtom som barnen visar pÄ CDH efter att de Àr födda. Baserat pÄ symptomen kan lÀkaren gÄ till följande tester för att diagnostisera CDH:
- Röntgenundersökning
- Ultraljudsskanning för en realtidsavbildning av bröstkaviteten
- CT-skanningar som ger en direkt titt pÄ buken och bröstkaviteten
- MR-skanningar som kan ge en exakt utvÀrdering av organen
Risker och komplikationer
- Beroende pÄ svÄrighetsgraden kan barn fÄ en Äterkommande CDH efter behandling som kan krÀva efterföljande kirurgi
- AndningsvÀgar upptrÀder vanligen hos spÀdbarn med CDH. De har lunghypertension (begrÀnsat blodflöde till lungorna) och kan behöva syre hemma. De Àr ocksÄ mottagliga för infektioner frÄn virus som respiratorisk syncytialvirus (RSV)
- Bebisar har ocksÄ gastrointestinala problem som nÀring och oral aversion och gastroesofageal refluxsjukdom (GERD)
- Tarmobstruktion och förstoppning kan ocksÄ intrÀffa nÀr tarmarna surgiskt rör sig tillbaka i buken
- NÀr de blir Àldre har de ocksÄ problem med skelettutveckling, hörsel och utvecklingsförseningar
Behandling
Behandlingen för CDH beror pÄ hur svÄrt tillstÄndet Àr och vad de sÀkraste alternativen Àr som ger önskvÀrda resultat pÄ lÄng sikt.
Under graviditet
- Om CDH i barnet Àr svÄrt, kan det behandlas samtidigt i livmodern med hjÀlp av en teknik som kallas perkutan fetalt endoluminal trakeal ocklusion (FETO). Det Àr en komplicerad procedur, den kan bara vara tillgÀnglig pÄ vissa sjukhus med flera specialiteter
- FETO anvÀnder en nyckelhÄl kirurgi för att placera en liten ballong i babyens luftrör. FÀrdig runt 26-28 veckors graviditet stimulerar ballongen barnets lungor att utvecklas. Det avlÀgsnas senare under graviditeten eller under födseln
- FETO Àr en komplex operation med risk för bristande membran och för tidigt arbete. Specialisten kan ge rÄd och vÀgleda dig om dina alternativ
- Om CDH inte Àr allvarlig Àr det ett föredraget alternativ att vÀnta utan att ingripa
Efter födseln
- Kirurgi Àr det första steget av hur en membranbrÄck behandlas efter födseln. CDH krÀver brÄdskande operation och kan utföras sÄ tidigt som 48 till 72 timmar efter leveransen
- Före operationen mÄste barn behÄllas i neonatal intensivvÄrd eftersom CDH Àr livshotande. För att hjÀlpa dem att andas kommer de att placeras pÄ en andningsapparat som kallas en mekanisk ventilator
- NÀr barnets tillstÄnd Àr stabilt utförs kirurgi för att flytta mag, tarm och andra organ tillbaka i buken. HÄlet i membranet repareras sedan
NÀr ditt barn kommer att slÀppas ut
De flesta barn mÄste stanna under Neonatal intensivvÄrd efter operationen för att hjÀlpa dem att andas tills de kan göra det sjÀlv. Beroende pÄ CDH: s svÄrighetsgrad kan deras vistelse variera frÄn ca 3 till 12 veckor i intensivvÄrden.
Hur kommer ditt barn att ÄterhÀmta sig?
Barnet kommer att förbli pÄ en ventilator efter operationen tills dess lungor kan ÄterhÀmta sig tillrÀckligt för att andas. Tarmarna kommer ocksÄ att behöva tid att ÄterhÀmta sig och fungera ordentligt. Under denna tid ska barnet droppa matas med nödvÀndig mat och nÀring. NÀr de Àr fÀrdiga kan de fÄ smÄ mÀngder bröstmjölk eller formel som matas genom ett rör som gÄr in i magen. NÀr de blir bÀttre kan de fÄ bröst eller flaska matas direkt.
Kan du förhindra membranbrist i ditt barn?
Medfödd membranbrÄck har inget kÀnt förebyggande. Om det gÄr i familjen kan par söka genetisk rÄdgivning.
FAQ
1. Finns det nÄgon möjlighet att ha en annan baby med membranhernia?
Det Àr högst osannolikt att du fÄr ha en annan bebis med CDH i en efterföljande graviditet. Chansen att det hÀnder Àr ungefÀr 2 procent.
2. Kan membranhernia vara ett problem i framtiden?
Beroende pÄ svÄrighetsgraden av CDH kan vissa barn ÄterhÀmta sig under de följande Ären för att leva fullt fungerande liv. Vissa barn kommer emellertid att behöva syre och medicinering under lÄng tid. Vissa Àr kÀnda att ha gastrointestinala och tillvÀxt- och utvecklingsproblem.
En medfödd membranbrÄck Àr extremt sÀllsynt men en behandlingsbar medfödd funktionsnedsÀttning med positiv prognos i allmÀnhet.