Vi behöver köpa tid för Josephine: Cancerforskarens ras för att rÀdda sin egen dotter
Dr Matt Dun Àr i en tÀvling mot tiden för att inte bara rÀdda sin dotters liv utan de 20 andra Worldn-barnen som varje Är diagnostiseras med en obotlig form av hjÀrncancer.
NÀr det gÀller barndomscancer Àr ingen mer skrÀmmande Àn DIPG. För cancerforskare Dr Matt Dun har hans dotters diagnos lett till sin egen forskning, som en dag kan leda till botemedel.
17 februari 2018, Àr en dag som för alltid etsas i Dr Matt Duns sinne.
Den ledande cancerforskaren med Hunter Medical Research Institute och hans fru Phoebe, en lÀkare, fick veta att deras dÄvarande tvÄÄriga dotter, Josephine, hade en dödlig tumör som vÀxte i hennes hjÀrnstam som i sista hand skulle hÀvda hennes liv.
Allt jag vill ha till jul Àr en annan jul #EndDIPG #XmasChemo #RUNDIPG #DIPG pic.twitter.com/iXa4fm4EnI
- Matt Dun (@ MattDun17) 24 december 2018
Det fanns ingen "ifs". Den typ av hjÀrncancer som Josephine har, DIPG eller diffus internt pontingliom, har ingen botemedel och Àr i stor utstrÀckning otrÀnglig, delvis pÄ grund av sin plats som gör den oanvÀndbar. Kemoterapi Àr ocksÄ ineffektiv medan strÄlbehandling i bÀsta fall saktar tumörens framsteg pÄ kort sikt.
DIPG har den vÀrsta överlevnadsfrekvensen för barndomscancer, med de flesta barn som underlÀttar sjukdomen inom ett Är. Mindre Àn en procent kommer fortfarande att leva fem Är efter diagnosen.
"Familjer fÄr höra vid diagnosen att gÄ hem och göra minnen", sÀger Dr Dun.
Dr Dun, som har dedikerat 10 Är av sitt yrkesliv att hitta nya behandlingar för bÄde vuxna och barns leukaemier, visste vÀldigt lite om DIPG och blev chockad över det han lÀrde sig i dagarna efter Josephines diagnos.
"DIPG verkar ha exploderat i vÀrlden. Det finns 20 nya fall i vÀrlden varje Är, vilket innebÀr att det finns 20 dödsfall", sÀger han.
Medan DIPG anses vara sÀllsynt, sÀger Dr Dun att dödsgraden överstiger mer behandlingsbar barndomskrÀftor.
"Vi förlorar 101 barn under 15 Är i vÀrlden för cancer varje Är, sÄ att förlora 20 frÄn DIPG Àr mycket, " sÀger han.
Inom nÄgra dagar efter hennes diagnos genomgick Josephine en biopsi som en del av en klinisk prövning som drivs av Kids Cancer Center vid Sydney Children's Hospital, Randwick och Children's Cancer Institute.
Zero Childhood Cancer Programmet ser cancerceller som screenas för genetiska abnormiteter (mutationer) och drogprov i laboratorier innan ett team onkologer, kliniska genetiker och forskare bestÀmmer ett personligt behandlingsprogram.
Under tiden har Josephine genomgÄtt 30 raka dagar av strÄlbehandling, trots förvÀrrade symtom, följt av en annan MR tvÄ veckor senare, vilket visade en "stor, hemsk tumör", enligt hennes pappa.
"Hon gjorde inte sÄ bra. Vi började faktiskt diskutera palliativ vÄrd", sÀger Dr Dun, innan doktorer startade Josephine pÄ mÄlinriktad behandling baserat pÄ resultaten frÄn tidigare biopsi.
Josephine, som var mycket sjuk och hade svÄrt att andas före behandlingen, förbÀttrade "nÀstan omedelbart", sÀger Dr Dun.
"Hon var mer medveten och andades bÀttre", sÀger han. "Det rÄder ingen tvekan om att det rÀddade hennes liv."
Men trots deras lÀttnad visste Dr Dun att förbÀttringen bara var en utsÀttning och började publikfinansiering sÄ att de skulle fÄ pengar om en internationell behandlingsprov blev tillgÀnglig och ocksÄ för att finansiera sin egen forskning.
"Jag utvecklade mitt eget forskningsprogram, sÀrskilt inriktat pÄ att undersöka sÀtt att förutse DIPG-progression i sina tidiga skeden, samt att testa nya lÀkemedelsterapier i syfte att förbÀttra överlevnaden", sÀger han.
Hans familj och vÀnner har hjÀlpt till att höja nÀstan 230 000 dollar hittills genom donationer, fundraisers och ett löpande lag som inkluderar Dr Dun.
NÀr han inte skriver bidragsansökningar hittar du Dr Dun i hans lab, dÀr han har kunnat identifiera DNA frÄn tumören i Josephines blod, vilket fungerar som en markör för att visa tumörtillvÀxt.
Medan andra i medicinsk yrke var skeptiska, speglade liknande ny forskning frÄn USA sina resultat. TyvÀrr var hans egen analys av Josephines blod en av de första tecknen pÄ sjukdomsprogressionen i november.
"Vi hade lÀnge en stabil sjukdom, men behandlingen dödade aldrig tumören, det stoppade bara det frÄn att vÀxa, sÀger Dr Dun.
Dr Dun anvÀnder ocksÄ Josephins tidigare biopsi-resultat för att se om nÄgra befintliga lÀkemedelsbehandlingar skulle kunna vara effektiva.
Han har 13 DIPG tumörer som vÀxer i labbet och har haft svÄrt att arbeta med att testa 15 till 20 droger och lÀkemedelskombinationer. Han tror att ett sÄdant experimentellt lÀkemedel kan ha en positiv fördel men han vet inte om det kommer att vara dags att rÀdda Josephine.
Hans förmÄga att "avdela" betyder att han har fortsatt sin normala arbetsbelastning, vÀlkomnat ett tredje barn i sin familj, körde en maraton och en halv maraton för att samla in pengar för sin forskning och spenderade tid med Josephine.
Medan han vet att oddsen Àr staplade mot dem, har han inte givit upp hopp om att "köpa oss lite mer tid" och sÀger att "medicinsk forskning Àr nyckeln".
Doktor David Ziegler, som leder Zero Childhood Cancer-programmet, sÀger mycket lite om DIPG fram till de senaste Ären, nÀr forskningen Àntligen har visat lite ljus pÄ sjukdomen.
"För första gÄngen har vi tillsammans med vÄra medarbetare utomlands utvecklat laboratorieverktyg som gör att vi kan undersöka denna tumör i större detalj Àn nÄgonsin tidigare, sÀger han.
"Vi har nu ett av de största forskningsprogrammen i vÀrlden som Àr dedikerade till att komma fram till nya behandlingar."
Docent Ziegler sÀger att forskare lÀr sig mer om DIPG genom att studera tumörerna hos de barn som deltar i programmet.
"Deras tumörer utvÀrderas för tillfÀllet genom toppmoderna tekniker som molekylÀr profilering och robotteknik med högt blodsubstansskydd för att hitta viktiga mÄl som skulle göra dessa aggressiva DIPG-tumörceller mottagliga för specifika behandlingar, sÀger han.
Förutom att inrÀtta en nationell tumörbank av hjÀrntumörer undersöker docent Ziegler nya behandlingsstrategier, inklusive anvÀndningen av nanoceller laddade med cancer mot cancer mot mÄl DIPG och andra tumörceller.
"Ju fler lÀkemedelsbehandlingar vi kan testa, desto fler alternativ kommer vi slutligen att kunna ge till patienter med DIPG", sÀger han.
"För femtio Är sedan berÀttade förÀldrar till barn med leukemi, " det hÀr Àr en obotlig sjukdom, det finns inget vi kan göra. "Nu Àr 85 till 90 procent av dessa barn botade.
"Vi tror att vi kommer att kunna uppnÄ samma för DIPG-patienter."
Donationer mot Josephines behandling kan göras hÀr.
De som vill finansiera Dr Duns forskning kan hitta detaljer hÀr.
Donationer till docent David Zieglers forskning kan göras hÀr.