Hur man hanterar nefrotiskt syndrom hos barn

InnehÄll:

{title}

I den hÀr artikeln

  • Vad Ă€r nefrotiskt syndrom?
  • Typer av nefrotiskt syndrom
  • orsaker
  • symtom
  • Diagnos av barns nefrotisk syndrom
  • Vilken kategori av barn Ă€r risken för att utveckla nefrotiskt syndrom?
  • Risker och komplikationer
  • Behandling
  • Huskurer
  • Tips för att förhindra nefrotiskt syndrom hos barn
  • Medfödd nefrotisk syndrom
  • Vanliga frĂ„gor

Nefrotiskt syndrom eller nefros Àr ett sÀllsynt tillstÄnd som pÄverkar bÄde barn och vuxna. Barns nefrotiskt syndrom diagnostiseras vanligen hos barn mellan tvÄ och fem Är och kan förÀndras för barn och förÀlder. En tydlig förstÄelse för dess orsaker, symtom, behandling och prognos kan i hög grad hjÀlpa till i hanteringen av sjukdomen.

Vad Àr nefrotiskt syndrom?

Njurar Àr en av kroppens primÀra excretionsorgan och de fungerar genom att separera oönskade kataboliska avfall och toxiner frÄn kroppen via urinen. SmÄ strukturer som kallas glomeruli fungerar som filtreringsmaskiner i njurarna. NÀr dessa glomeruli inte fungerar effektivt, misslyckas filtreringsmekanismen.

Nefrotiskt syndrom hÀnvisar till ett tillstÄnd dÀr njurarna (glomeruli) misslyckas med att filtrera ut proteinerna frÄn blodet och utsöndra det i urinen. Termen "nefrotiskt syndrom" anvÀnds för att indikera tillstÄndet i vilket proteinerna i urinen Àr över ett visst tillÄten intervall. Det exakta medicinska tillstÄndet som leder till detta fenomen kan vara mÄnga och en djupare undersökning krÀvs vanligtvis för att faststÀlla orsaken.

Typer av nefrotiskt syndrom

Nephrotisk syndrom hos barn klassificeras som primÀrt barns nefrotiskt syndrom, sekundÀrt barns nefrotiskt syndrom och medfödd nefrotiskt syndrom.

  • PrimĂ€r nefrotiskt syndrom : Denna typ av nephrosis kallas Ă€ven idiopatisk nefrotiskt syndrom och mĂ„nga gĂ„nger Ă€r orsaken till förekomsten av denna frĂ„ga okĂ€nd. Minimal förĂ€ndringssjukdom, fokal segmentell glomerulos och membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGN) kommer under denna typ av nefrotiskt syndrom.
  • SekundĂ€rt nefrotiskt syndrom : Denna subtyp av nephrosis orsakas av nĂ„gon form av infektion, överdosering av vissa mediciner eller en underliggande sjukdom i kroppen. Sjukdomar som diabetes, hepatit, lupus, HIV, malaria, streptokockinfektion och Henoch-Schönlein purpura Ă€r vissa sjukdomar som Ă€r associerade med det sekundĂ€ra nefrotiska syndromet.
  • Medfödd (finska) nefrotiskt syndrom : Detta Ă€r den Ă€rftliga formen av nefrotiskt syndrom som överförs frĂ„n en generation till den andra genom deras DNA. För det första orsakar en genetisk variation i genen NPHS1, som kodar för ett nyckel-transmembranprotein som kallas nefrin, detta syndrom. Det Ă€r ganska sĂ€llsynt och manifesterar sig sĂ„ tidigt som tre mĂ„nader.

orsaker

Orsakerna till barns nefrotiskt syndrom Àr mÄnga, eftersom syndromet bara Àr en manifestation av ett underliggande tillstÄnd. De olika orsakerna till varje typ Àr följande:

PrimÀr nefrotisk syndrom

Orsakerna till primÀr nefrotisk syndrom Àr:

  • Minimalt förĂ€ndrat nefrotiskt syndrom (MCNS) : MCNS kĂ€nnetecknas av minuters skador pĂ„ glomeruli i njurarna. Dessa skador Ă€r sĂ„ smĂ„ att de inte Ă€r synliga endast i ett elektronmikroskop. Denna subtyp av nefrotiskt syndrom bidrar till nĂ€stan 15% av det primĂ€ra nefrotiska syndromet. Orsaken till MCNS Ă€r okĂ€nd.
  • Membranoproliferativ glomerulonephritis (MPGN) : I detta tillstĂ„nd finns det en uppbyggnad av antikroppar över glomeruli-minutstrukturerna, vilket gör att den blir tjock. Orsakerna till MPGN kan vara en autoimmun sjukdom, karcinom eller nĂ„gon form av infektion.
  • Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) : FSGS, som namnet antyder Ă€r skleros eller Ă€rrbildning hos en fokuserad enskild del av glomeruli. Detta kan orsaka irreversibel skada pĂ„ njurarna.
  • Idiopatisk crescentisk glomerulonephritis : Detta tillstĂ„nd uppstĂ„r nĂ€r glomerulus Ă€r synlig som halvmĂ„neform under ett mikroskop. Orsaken till denna typ av idiopatisk glomerulonephritis Ă€r okĂ€nd.

SekundÀrt nefrotiskt syndrom

  • Systemiska sjukdomar som diabetes (diabetisk nefropati), renal venetrombos, lupus erythematosus, vaskulit, poststreptokock glomerulonephritis och lymfom.
  • Infektioner som medfödd toxoplasmos, syfilis, rubella och cytomegalovirus, hiv-aids, hepatit B, hepatit C och malaria.
  • ÖveranvĂ€ndning av vissa droger kan ocksĂ„ orsaka sekundĂ€ra nefrotiska syndrom som anvĂ€ndning av penicillamin, NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska lĂ€kemedel), interferon, heroin, kvicksilver, litium och pamidronat.

Medfödd nefrotisk syndrom: Denna typ av nefritis Àr associerad med sÀllsynta sjukdomar orsakade av genetiska mutationer. Dessa mutationer Àr Àrftliga. dvs vidarebefordras frÄn en generation till en annan. Om ett barn har en familjehistoria av denna sjukdom, sÄ finns det höga chanser att förvÀrva det felaktiga genet frÄn förÀldrarna. NÄgra av de sÀllsynta sjukdomar som Àr associerade med nefrotiskt syndrom Àr:

  • Finskt-typ medfödd nefrotiskt syndrom
  • Galloway-Mowat syndrom
  • Oculocerebrorenal (Lowe) syndrom
  • Nail-patella syndrom
  • Pierson syndrom
  • Denys-Drash syndrom
  • Frasier syndrom

symtom

Barns nefrotiskt syndrom karakteriseras av en eller flera av följande symtom:

  • Ödem: Ödem Ă€r ackumulering av vatten och efterföljande svullnad i utvalda delar av kroppen. Vid nefrotiskt syndrom finns ödem i ben, fötter, anklar och runt ögonen. Vissa patienter har sĂ€llan ocksĂ„ ödem i ansiktet och hĂ€nderna.
  • Albuminuri: PĂ„ grund av njurarnas felaktiga funktion, kommer albuminet som behĂ„lls i blodet att utsöndras i urinen. Detta fenomen mĂ€ts kliniskt och benĂ€mns Albuminuria. En ökad nivĂ„ av albumin i urinen indikerar ett problem i njurarna.
  • Hypoalbuminemi: En lĂ„g nivĂ„ av albumin i blodet, kallat hypoalbuminemi, Ă€r ocksĂ„ ett mĂ„tt pĂ„ det felaktiga utsöndringssystemet. Ett blodprov som avslöjar hypoalbuminemi Ă€r ett symptom pĂ„ nefrotiskt syndrom.
  • LĂ„ngsam tillvĂ€xt: Eftersom proteiner Ă€r viktiga byggstenar för tillvĂ€xt och utveckling, pĂ„verkar en förlust av proteiner i urinen barntillvĂ€xten. Vissa hormonella och lipidbalanser hindras ocksĂ„ i kroppen.
  • Infektioner: Förlust av viktiga proteiner i kroppen, försvagar immunsystemet, vilket gör dem mer benĂ€gna att infektera.

Diagnos av barns nefrotisk syndrom

För barn som presenterar de klassiska symptomen pÄ barns nefrotiskt syndrom ordinerar doktorn vanligtvis följande diagnostiska tester:

  • Urinpipestickprov: Det Ă€r ett enkelt förfarande som utförs med dagens första urin. En dipstick anvĂ€nds för att kontrollera urinen för nĂ€rvaron av proteiner. Om proteinkoncentrationen Ă€r hög, Ă€ndras fĂ€rgen pĂ„ fĂ€rgĂ€mnet i mĂ€tstickan. Koncentrationen av proteinet kvantifieras med hjĂ€lp av ett fĂ€rgkodat diagram.
  • Urintest: För att fĂ„ klarhet i koncentrationen av utsöndrat protein i urinen ordinerar doktorn vanligtvis ett rutinmĂ€ssigt urintest som exakt mĂ€ter albumins nivĂ„ i urinen. Ett förhĂ„llande mellan albumin och kreatinin i urinen uppskattas och ett högt förhĂ„llande av de tvĂ„ proteinerna indikerar ett misslyckande av njurarna för att behĂ„lla albumin.
  • Blodtest: Som en konversation kontrolleras proteinhalterna i blodet för att uppskatta i vilken utstrĂ€ckning proteinerna förloras frĂ„n blodet. Ett blodprov anvĂ€nds ocksĂ„ för att dechiffrera den bakomliggande orsaken till lĂ€ckage av vĂ€sentliga proteiner.
  • Fysisk examen: LĂ€karen kontrollerar ocksĂ„ eventuella synliga tecken pĂ„ nefrotiskt syndrom i barnet, som flĂ€ckig hud, svullnad i extremiteterna, feber, bukdens distension etc.
  • Familjhistoria : PĂ„ grund av genetisk disposition Ă€r en grundlig förstĂ„else för familjenes historia av nefrotiskt syndrom avgörande för att lĂ€karen ska komma fram till en korrekt diagnos. Genetisk testning Ă€r ocksĂ„ ordinerad under de senaste tiderna för att ta reda pĂ„ den exakta orsaken till syndromet.
  • Ultraljud av njurarna : Om urinen eller blodproverna tyder pĂ„ ett nefrotiskt syndrom utför lĂ€karen en ultraljudsundersökning av njurarna för att visualisera omfattningen av skadorna i glomeruli.
  • Biopsi : I nĂ„gra sĂ€llsynta fall rekommenderar lĂ€kare ett biopsitest av njursjukdomen för att utesluta eventuell malignitet och Ă€ven för att förstĂ„ morfologin hos njurcellerna. Det brukar inte utföras pĂ„ mycket smĂ„ barn, sĂ„vida inte och tills det Ă€r absolut nödvĂ€ndigt.

{title}

Vilken kategori av barn Àr risken för att utveckla nefrotiskt syndrom?

Barn med idiopatisk primÀr nefrotiskt syndrom har inte en tydlig orsak bakom deras tillstÄnd och forskning pÄgÄr fortfarande för att dechiffrera de exakta riskfaktorerna för den. SekundÀrt nefrotiskt syndrom pÄverkar vanligtvis barn med sjukdomar som orsakar skador pÄ njurarna eller infektioner som framkallar ett immunsvar. Vissa mediciner leder ocksÄ till nefrit.

Barn som bÀr mutationer i generna som kodar för nÄgra viktiga proteiner som Àr inblandade i njurarnas korrekta funktion kan lida av medfödda nefrotiska syndrom. De barn som har en kÀnd historia av nefrotisk sjukdom har större risk för sjukdomen jÀmfört med andra barn. Dessutom har pojkar en högre chans att utveckla nefrotiskt syndrom Àn tjejer, enligt tillgÀngliga data.

Risker och komplikationer

Barn som lider av nefrotiskt syndrom, förlorar huvudsakligen vÀsentliga proteiner i urinen, pÄ grund av avsaknaden av en effektiv excretionsmekanism. NÀr dessa vÀsentliga proteiner förloras pÄverkar det barnets tillvÀxt och utveckling. De proteiner som förhindrar blodproppar Àr förlorade hos barn med syndromet, vilket gör dem mer benÀgna att fÄ blodproppar. Barn med nefrotiskt syndrom Àr ocksÄ mycket utsatta för olika infektioner och lÀkare föreskriver mediciner för att motverka infektionen omedelbart efter diagnosen nefrit. Högre blodkolesterol upptrÀder ocksÄ som en konsekvens av lÄgt albumin i blodet. För att kompensera för förlusten ökar kolesterol utsöndrat tillsammans med albuminet frÄn levern sin koncentration i blodet.

Ytterligare komplikationer som sannolikt kommer att associeras med detta syndrom Àr:

  • anemi
  • fluid retention
  • hjĂ€rtsjukdom
  • blodtryck
  • njursvikt

Behandling

Behandlingsalternativen för nefrotiskt syndrom skiljer sig Ät för varje subtyp av syndromet. NÄgra av de vanliga behandlingsalternativen för varje typ av nefrotiskt syndrom anges nedan:

  • PrimĂ€r nefrotiskt syndrom:

PrimÀr nefrotiskt syndrom som vanligtvis Àr idiopatisk behandlas med olika typer av mediciner. LÀkemedlen ges antingen för att kontrollera blodtrycket eller korrekt ödem eller för att sÀnka immunsvaret.

  1. Steroider för att minska immunsystemet Aktivitet : MÄnga fall av idiopatisk nefrotiskt syndrom orsakas av immunsystemet hos kroppen som producerar antikroppar mot sina egna njurceller. För att minska immunsystemets aktivitet föreskrivs kortikosteroider som prednison. Dessa steroider fungerar inte bara som immunosuppressiva, utan ocksÄ förhindrar förlust av vÀrdefulla proteiner i urinen. Detta Àr vanligtvis den första raden terapi som ordineras i ungefÀr fyra veckor. Doseringen reduceras sedan och ges till konsumtion pÄ alternativa dagar, i fyra veckor. En period av eftergift, dÀr de drabbade barnen inte visar nÄgra synliga symptom pÄ nefrit, uppnÄs genom denna medicinering. Men hos vissa barn finns det ett Äterfall av symptom efter en tid. I sÄdana fall föreskriver lÀkaren vanligtvis andra klasser av immunosuppressiva tillsammans med kortikosteroiderna.
    Även om det anses vara en av de effektiva förstalinjebehandlingarna för barns nefrotiskt syndrom, har prednison ett par biverkningar som viktökning, ökad aptit, humörsvĂ€ngningar, hyperaktivt beteende etc. Dessa biverkningar tappas vanligtvis ut efter att doseringen Ă€r stoppad. Förbrukning av andra immunsuppressiva Ă€mnen kan ocksĂ„ utsĂ€tta barnet för risken att fĂ„ infektioner som kycklingpox snart.
  2. SÀnka blodtrycket : LÀkemedel som sÀnker blodtrycket som ACE-hÀmmare eller beta-blockerare ordineras för barn. Höjningen av blodtrycket observeras och sÄdana mediciner Àr viktiga för att hÄlla den under kontroll för att undvika ytterligare komplikationer.
  3. Diuretika: Ödem Ă€r ett mycket vanligt symptom pĂ„ barns nefrotiskt syndrom och det behandlas med diuretika. Diuretika arbetar genom att utsöndra det överskottsvĂ€tska i kroppen.
  4. Albumininfusion : För att ÄterstÀlla albuminet förlorat frÄn kroppen, rÄdgör lÀkare vanligen intravenös infusion av albumin i blodet. Denna metod anvÀnds i allmÀnhet om förlusten av albumin Àr svÄr.
  5. Njurtransplantation : Om nefrotiskt syndrom Àr svÄrt, kan barnet krÀva en njurtransplantation. Fram till en lÀmplig matchning upptÀcks dialys för att upprÀtthÄlla utsöndringsprocessen.
  • SekundĂ€rt nefrotiskt syndrom

SekundÀrt nefrotiskt syndrom orsakas av vissa infektioner, systemiska sjukdomar eller överdosering av vissa mediciner. Förutom de lÀkemedel som anvÀnds för att behandla primÀr nefrotiskt syndrom, föreskriver lÀkare ocksÄ antibiotika för att behandla infektioner som orsakar nefrit. Dessutom, om nÄgra systemiska sjukdomar misstÀnks, ges lÀkemedel för att behandla dessa sjukdomar till barnen.

  • Medfödd nefrotiskt syndrom

Medfödd nefrotiskt syndrom orsakas pÄ grund av vissa mutationer i centrala transmembranproteiner. Barn med medfödda problem behandlas vanligtvis med mediciner som minskar symtomen pÄ nefrit. Den enda tillgÀngliga botemedlet Àr en njurtransplantation, dÀr en frisk njure frÄn en lÀmplig donator anvÀnds för att ersÀtta den sjuka. Dialys utförs för att upprÀtthÄlla utsöndringsfunktionen tills en matchande givare finns.

Huskurer

Även om det inte finns nĂ„gra hemmetoder som fullstĂ€ndigt botar det nefrotiska syndromet, kan en begrĂ€nsad dietplan för barn med nefrotiskt syndrom i hög grad bidra till att minska stressen pĂ„ njurarna. Dieten för sĂ„dana barn bör planeras, med tanke pĂ„ följande punkter.

  • LĂ„g saltmat, för att hĂ„lla koll pĂ„ ödem
  • LĂ„g kolesterol diet
  • BegrĂ€nsad konsumtion av vatten, juice etc.
  • LĂ€tt mĂ€ttat fett

En hÀlsosam balanserad diet kan ges till barnet för att öka immuniteten. Korrekt förvaltning i hemmet innebÀr kontinuerlig övervakning av albuminhalterna i urinen med en mÀtsticka och följt noggrant de lÀkemedel som ges av lÀkaren. Detta kommer sÀkerligen att pÄskynda ÄterhÀmtningsprocessen.

Tips för att förhindra nefrotiskt syndrom hos barn

Om nefrotiskt syndrom Àr medfödd eller idiopatisk, Àr förebyggande inte möjligt. Dock kan sekundÀrt nefrotiskt syndrom förebyggas genom att följa dessa steg.

  • Att hĂ„lla infektioner borta : Att upprĂ€tthĂ„lla god hĂ€lsa och hygien kan vara mycket viktigt för att skydda barnen mot oönskade infektioner. FĂ€rre infektioner skulle leda till mindre aktivering av immunsystemet. Skador pĂ„ immunsystemet Ă€r en av de frĂ€msta orsakerna till nefrotiskt syndrom.
  • Diet : En allmĂ€n lĂ„g kolhydrat, lĂ„g fetthalt och lĂ„gt kolesterol diet kan vara till stor hjĂ€lp för att undvika hĂ€lsokomplikationer som uppstĂ„r pĂ„ grund av nefrotiskt syndrom hos barn
  • Övning : Motion Ă€r en viktig del av vĂ€lbefinnandet. Barn som Ă€r utsatta för högre risk för nefrotiskt syndrom bör delta i aktiviteter som promenader, jogging, simning, etc. Milda övningar som inte utövar kroppen kan vara till stor hjĂ€lp för att förebygga syndromets Ă„terfall under remissionsperioden.

Medfödd nefrotisk syndrom

Den medfödda formen av nefrotiskt syndrom Àr en sÀllsynt subtyp och orsakas av mutationer i generna som kodar för vissa vitala proteiner. I vissa fall förekommer det ocksÄ att barn förvÀrvar infektionssjukdomar vid födelsetiden. Barn med medfödda nefrotiska syndrom börjar visa symptom pÄ sjukdomen redan i tre mÄnader. NÄgra av generna, vars mutationer befanns orsaka nefrotiskt syndrom Àr:

  • NPHS1-Nephrin-genen
  • PLCEl-fosfolipas C-Epsilon 1
  • WT1-Wilms-tumör-suppressorgenen
  • NPHS2-Pododsin-genen
  • ACTN4-Alpha-aktin 4-genen
  • TRPC6- Transient-receptorpotentialkationskanal C, 6

Bortsett frÄn dessa har vissa sÀllsynta medfödda syndrom ocksÄ nefrotiskt syndrom som ett av deras symtom, som:

  • Nail-Patella syndrom
  • Pierson syndrom
  • Schimke immuno-osseös dysplasi
  • Galloway-Mowat syndrom
  • Oculocerebrorenal (Lowe) syndrom

Den vanliga första behandlingslinjen för medfödda nefrotiska syndrom Àr att administrera albumininfusioner till barnet för att upprÀtthÄlla den önskade nivÄn av proteinet i blodet. Detta kan göras bÄde pÄ sjukhuset och hemma, beroende pÄ barnets tillstÄnd och de tillgÀngliga faciliteterna. En permanent botemedel mot detta tillstÄnd Àr att gÄ till en njurtransplantation. I vissa fall kan lÀkaren besluta att ta bort endast en njure eller bÄda, beroende pÄ skadans omfattning. Till dess att en lÀmplig givare finns för barnet, ges han eller hon dialysbehandling för att efterlikna njurfunktionens funktion.

Vanliga frÄgor

    Återkommer nefrotisk syndrom?

Ja, i nÄgra barn Äterkommer nefrotisk syndrom. Under uppsÀgningsperioden, dvs. den tid dÄ barnet Àr asymptomatiskt, finns det risk för att barnet börjar visa symptom av Äterfall. Det Àr mycket viktigt för förÀldrar och vÄrdgivare att observera dessa tecken och fÄ dem till uppsÀgning frÄn lÀkaren. Regelbunden övervakning av urinen för proteiner, med hjÀlp av en dipstick, Àr ett bra sÀtt att identifiera dem. Under en episod ordinerar doktorn vanligtvis en mild dos av steroid eller andra typer av immunosuppressiva medel för att fÄ nephritis under kontroll.

    GÄr det nÄgonsin bort?

Vanligtvis har barndoms nefrotiskt syndrom en bra prognos efter en episod av mediciner. NÀr barnen nÄr tonÄring Àr sjukdomen helt hÀrdad utan att njurarna skadas. Eventuella Äterfall under denna period kan ocksÄ korrigeras med mediciner. Vid ett medfödt nefrotiskt syndrom Àr en transplantation nödvÀndig för att helt lindra barnets sjukdom.

Childhood nefrotisk syndrom kan hanteras effektivt med mediciner och livsstilsförÀndringar om de diagnostiseras i ett tidigt skede. Det kan vara en utmanande fas för barnet att hantera sjukdomen och biverkningarna av medicinerna. FörÀldrar och vÄrdgivare kan i stor utstrÀckning hjÀlpa till med ÄterhÀmtningsprocessen genom att lÄna en hjÀlpande hand att följa medicinerna noggrant och förbereda en sÀker och hÀlsosam diet.

Tidigare Artikel NĂ€sta Artikel

Rekommendationer För Mammor‌